Жена (34) ПРЕМИНУЛА након ТЕШКЕ ПРЕХЛАДЕ - Лекари јој дијагностиковали јако ретко стање, имунитет јој потпуно заказао
Животно угрожавајуће стање изазвано прекомерним, абнормалним одговором имуног система.
Алиша Вин (34) преминула је само неколико недеља након што је прележала јаку прехладу.
Изненада јој је позлило, након чега је пребачена у болницу где јој је дијагностикована хемофагоцитна лимфохистициоза, а реч је о стању у којем организам лоше реагује на инфекцију.
Лекари су јој у току лечења преписивали антибиотике, али су одлучили да ураде неколико тестова када се стање побољшало. Сумњало се на упалу плућа, али су на крају констатовали да је реч о хемофагоцитној лимфохистиоцитози.
Ово је стање у којем се бела крвна зрнца превише активирају изазивајући озбиљу упалу и оштећење ткива као што су јетра, слезина и коштана срж. Стања укључује и осип, повишену температуру, модрице, крварење и малаксалост.
Недељу дана је била у коми, након чега су лекари констатовали да су јој стале мождане активности. Лекари су посумњали да јој органи отказују што је скенер и потврдио.
Њени пријатељи и породица су у стању шока након смрти Алише, за коју сви кажу да је увек била здрава и да није било никаквих индикација да би се ово могло догодити.
Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза (ХЛХ) је ретко, животно угрожавајуће стање изазвано прекомерним, абнормалним одговором имуног система. Имуни систем је природни одбрамбени систем тела од страних или инвазивних организама или супстанци. Имуни систем је сложена мрежа ћелија, ткива, органа и протеина који заједно раде на одржавању тела здравим.
У хемофагоцитној лимфохистиоцитози, имуни систем реагује на стимулус или "окидач", често инфекцију, али је одговор неефикасан и абнормалан. Овај неефикасан, ненормалан одговор узрокује низ знакова и симптома, који ако се не лече, потенцијално могу постати опасни по живот. Неке погођене особе могу имати генетску предиспозицију за развој хемофагоцитне лимфохистиоцитозе. Ово је познато као примарни или фамилијарни облик.
Код других појединаца, поремећај се јавља спорадично обично када постоји основно предиспонирајуће стање или поремећај и тада представља секундарни облик. Секундарни облици су чешћи од фамилијарних. Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза најчешће погађа новорођенчад од рођења до 18 месеци, али може утицати на особе било које старосне доби. Рано дијагностиковање и брзи третман су од суштинског значаја.
Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза (ХЛХ) је стање са различитим основним узроцима. Постоји неколико имена која се користе за описивање овог стања. Фамилијарна хемофагоцитна лимфохистиоцитоза (ФХЛ) односи се на генетске облике који су узроковани абнормалном варијацијом у гену. Од априла 2018. године, абнормалности у више гена идентификоване су као узроци.
Синдром активације макрофага (МАС) је термин који се користи за хемофагоцитну лимфохистиоцитозу која се јавља код особа са аутоимуном или аутоинфламаторном болешћу. Ово је врста секундарног ХЛХ. Болести које су најчешће повезане са МАС су јувенилни системски артритис, Стилова болест одраслих и системски еритематозни лупус.